Plicní fibróza (PF) je závažné onemocnění, při němž dochází ke zjizvení původně zdravé plicní tkáně a k jejímu ztluštění a ztuhnutí. PF může být průvodním jevem více než 200 plicních onemocnění, která se označují souhrnným názvem intersticiální plicní procesy. V současné době jimi na celém světě trpí přibližně 3 miliony lidí.

Muž ve věku kolem 70 let, bývalý kuřák, který se čím dál více zadýchává - to je typický pacient s idiopatickou plicní fibrózou (IPF). Smrtelnou nemocí, která svým nositelům jizví plíce, bere plochu k dýchání a postupně znemožňuje fungovat. Přestože slovo idiopatická znamená, že lékaři neznají příčinu vzniku, v tomto případě ji dle nich má až 80 % současných či bývalých kuřáků. Často se IPF diagnostikuje pacientovi až ve chvíli, kdy už mu není pomoci. Vznik jizev a hromadění přebytečné vláknité pojivové tkáně (fibróza) vede k ztluštění plicní stěny a způsobuje snížení koncentrace kyslíku v krvi. Ve výsledku pacienti trpí trvalou dušností, která se časem zhoršuje. Neléčení pacienti umírají obvykle do pěti let od stanovení diagnózy.¹

Jaké se mohou objevit příznaky IPF?

Příznaky se obvykle neprojevují okamžitě, ale postupně. Patří mezi ně zejména:

• suchý kašel;
• ztížené dýchání nebo rychlé vyčerpání při tělesné námaze;
• v pozdějších stadiích onemocnění pokles výkonnosti a hubnutí;
• později plicní hypertenze, v jejím důsledku přetěžování nebo poškození srdce;
• namodralé zbarvení kůže a sliznic, které je způsobeno sníženým obsahem kyslíku v krvi;
• vlivem dlouhodobého nedokysličení okrajových částí těla mohou mít pacienti paličkovité prsty a/nebo vypouklé nehty (tvaru hodinového sklíčka).

Zahájení léčby v co nejranějším stádiu je zcela zásadní pro prodloužení doby dožití

Pneumologové na to upozorňují u příležitosti měsíce plicních fibróz, který připadá na září.

„I přes informační kampaně u odborné i laické veřejnosti nám bohužel stále chodí do ordinace lidé v tak pokročilém stadiu, že už jim nemáme jak pomoci. Přitom u zavčas objevené nemoci máme řadu možností, jak její postup zpomalit, nebo dokonce zastavit. Například antifibrotickou léčbu, někdy transplantaci plic. Nejčastěji se IPF mylně zaměňuje za chronickou obstrukční plicní nemoc," říká doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP.

Doc. Šterclová dále připomíná, že se na vzniku onemocnění podílí i další faktory, dominantně se však vyskytuje u kuřáků, ať už bývalých, nebo současných. Upozorňuje také, že mezi časné projevy IPF patří pocit nedostatku kyslíku a kašel: „Nemoc lze poměrně snadno rozeznat už při poslechu fonendoskopem - v plicích slyšíme zvuk, který připomíná chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Pacienti často mívají paličkovité prsty s vyklenutými nehty ve tvaru hodinových sklíček." Pokud na sobě lidé některé z příznaků zpozorují, měli by se obrátit na praktika nebo pneumologa. Seznam plicních lékařů naleznou například na stránkách České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP.

................

Seznam pneumologů

................

Jak uvádí prof. MUDr. Martina Koziar Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, záměna nemocí funguje i opačně. Pro plicní fibrózy občas lékaři v plicích nevidí zhoubný nádor.

„V terénu tzv. intersticiálních změn je bohužel možné nádor přehlédnout. Až u 20 % lidí s IPF se přitom vyvíjí v průběhu nemoci karcinom plic - důvodem je jizvení plicní tkáně, které s sebou nese vyšší riziko vzniku nádorového bujení. Pokud se malý nádor v terénu fibrózy přehlédne, není už pak možné jej operovat a možnosti jiné léčby (ozáření, cílená - biologická léčba) jsou u pacientů s plicními fibrózami velmi omezené, ne-li přímo kontraindikované," uvádí prof. Koziar Vašáková.

Apeluje proto na všechny lékaře, aby při diagnóze plicních fibróz pátrali i po tom, zda pacient nemá zároveň nádor, a sledovali meziroční změny na plicích: „Pokud zachytíme karcinom, když je malý, můžeme je operativně odstranit nebo lokálně stereotakticky ozářit."

I to je důvod, proč lékaři v rámci nedávno spuštěného programu časného záchytu rakoviny plic pátrají nejenom po nádorech, ale také po dalších plicních nemocech - fibrózy nevyjímaje. Plicních fibróz je více druhů, ne všechny jsou tak fatální jako IPF. Některé se pojí s dalšími autoimunitními chorobami, jako je například systémová sklerodermie nebo revmatoidní artritida. Antifibrotickou léčbu, hrazenou zdravotními pojišťovnami, lékaři nasazují v celkem 16 centrech pro intersticiální plicní procesy.

Více informací o nemoci, včetně seriálu o plicní fibróze obsahujícího 12 edukačních videí s plicní lékařkou z FN Brno: www.zivotsplicnifibrozou.cz   

Zdroj: MaVe PR

Reference:
1. https://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/article.htm